Аннотация
Основными причинами смерти у детей, получивших травматические повреждения, являются тяжелая черепно-мозговая травма (ТЧМТ) и кровотечение. Гипопроконвертинемия (наследственный дефицит фактора свертывания крови VII (FVII)) — аутосомно-рецессивное заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного снижения уровня активности FVII в плазме. При существенном дефиците FVII (<10 %) возникает опасность геморрагических осложнений, особенно в случае травм. ТЧМТ со сдавлением головного мозга у ребенка с наследственной коагулопатией является смертельно опасным состоянием. Рекомендуется для купирования или предупреждения кровотечений у пациентов при гипопроконвертинемии проведение специфической заместительной терапии следующими препаратами: плазматическим концентратом FVII, эптакогом альфа (активированным) — рекомбинантным активированным FVII (rFVIIа) и концентратом протромбинового комплекса, содержащим FVII. Целью статьи является представление редкого клинического случая благоприятного исхода травматической внутримозговой гематомы у ребенка с врожденной гипопроконвертинемией. Девочка 2 лет, у которой гипопроконвертинемия диагностирована в 5-месячном возрасте, упала дома с дивана, сознание не теряла, спустя 48 ч. появилась многократная рвота. За медицинской помощью родители обратились спустя 93 ч. от момента травмы в связи с нарушением уровня сознания до умеренного оглушения. На компьютерной томографии диагностировано сдавление правой височной доли внутримозговой гематомой. В экстренном порядке выполнена костнопластическая трепанация правых теменной и височной костей, пластика твердой мозговой оболочки, дренирование внутримозговой гематомы. Девочка в течение 12 дней находилась в отделении анестезиологии и реанимации (ОАР), из них 5 суток на искусственной вентиляции легких. С момента поступления в стационар и весь период нахождения как в ОАР, так и хирургическом отделении проводилось лечение заместительной терапией эптакогом альфа и мониторирование состояния ребенка реанимационно-трансфузиологической бригадой. Этот случай будет интересен врачам разных клинических специальностей, поскольку демонстрирует особенности диагностики, клиники и лечения изолированной ТЧМТ у ребенка с гипопроконвертинемией.
Благодарности
Авторы выражают благодарность Детской городской клинической больнице № 9 (Екатеринбург) в лице главного врача И. П. Огаркова за предоставленные возможности для диагностики, лечения и наблюдения пациента, а также Станции скорой медицинской помощи имени В. Ф. Капиноса (Екатеринбург) в лице главного врача В. Е. Рузанова за консультацию, помощь в лечении и мониторинг.
Для цитирования
Романова ЛЛ, Петросян АА, Бражников АЮ, Хабарова СВ. Редкий клинический случай травматической внутримозговой гематомы у ребенка с врожденной гипопроконвертинемией. Вестник УГМУ. 2025;10(3):e00178. DOI: https://doi.org/10.52420/usmumb.10.3.e00178. EDN: https://elibrary.ru/MXPJGU.
Список источников
Peyvandi F, Palla R, Menegatti M, Siboni SM, Halimeh S, Faeser B, et al. Coagulation factor activity and clinical bleeding severity in rare bleeding disorders: Results from the European Network of Rare Bleeding Disorders. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2012;10(4):615–621. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2012.04653.x.
Acharya SS, Coughlin A, Dimichele DM; The North American Rare Bleeding Disorder Study Group. Rare bleeding disorder registry: Deficiencies of factors II, V, VII, X, XIII, fibrinogen and dysfibrinogenemias. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2004;2(2):248–256. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2003.t01-1-00553.x.
Herrmann FH, Auerswald G, Ruiz-Saez A, Navarrete M, Pollmann H, Lopaciuk S, et al. Factor X deficiency: Clinical manifestation of 102 subjects from Europe and Latin America with mutations in the factor 10 gene. Haemophilia. 2006;12(5):479–489. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2006.01303.x.
Herrmann FH, Wulff K, Auerswald G, Schulman S, Astermark J, Batorova A, et al. Factor VII deficiency: Clinical manifestation of 717 subjects from Europe and Latin America with mutations in the factor 7 gene. Haemophilia. 2009;15:267–280. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01910.x.
Ivaskevicius V, Seitz R, Kohler HP, Schroeder V, Muszbek L, Ariens RAS, et al. International registry on factor XIII deficiency: A basis formed mostly on European data. Thrombosis and Haemostasis. 2007;97(6):914–921. PMID: https://pubmed.gov/17549292.
Bernardi F, Dolce A, Pinotti M, Shapiro AD, Santagostino E, Peyvandi F, et al. Major differences in bleeding symptoms between factor VII deficiency and hemophilia B. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2009;7(5):774–779. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2009.03329.x.
Napolitano M, Siragusa S, Mariani G. Factor VII deficiency: Clinical phenotype, genotype and therapy. Journal of Clinical Medicine. 2017;6(4):38. DOI: https://doi.org/10.3390/jcm6040038.
Batsuli G, Kouides P. Rare coagulation factor deficiencies (factors VII, X, V, and II). Hematology/Oncology Clinics of North America. 2021;35(6):1181–1196. DOI: https://doi.org/10.1016/j.hoc.2021.07.010.
Robinson KS. An overview of inherited factor VII deficiency. Transfusion and Apheresis Science. 2019;58(5):569–571. DOI: https://doi.org/10.1016/j.transci.2019.08.006.
Mumford AD, Ackroyd S, Alikhan R, Bowles L, Chowdary P, Grainger J, et al; BCSH Committee. Guideline for the diagnosis and management of the rare coagulation disorders: A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organization guideline on behalf of the British Committee for Standards in Haematology. British Journal of Haematology. 2014;167(3):304–326. DOI: https://doi.org/10.1111/bjh.13058.
Коновалов АН, Лихтерман ЛБ, Потапов АА (ред.). Нейротравматология. Справочник. Москва: Феникс; 1999. 576 с. [Konovalov AN, Likhterman LB, Potapov AA (eds.). Neurotraumatology. Guide. Moscow: Feniks; 1994. 576 p. (In Russ.)]. Available from: https://clck.ru/3NsdFK (accessed 25 June 2025).
Орлов ЮА. Руководство по диагностике и лечению черепномозговой травмы у детей. Киев; 2002. 160 c. [Orlov YuA. Guidelines for the diagnosis and treatment of traumatic brain injury in children. Kiev; 2002. 160 p. (In Russ.)]. Available from: https://clck.ru/3NsdUj (accessed 25 June 2025).
Grieve J. Head injury, pathophysiology and management, second edition. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2006;77:710. DOI: https://doi.org/10.1136/jnnp.2005.071902.
Kochanek PM, Tasker RC, Carney N, Totten AM, Adelson PD, Selden NR, et al. Guidelines for the management of pediatric severe traumatic brain injury, third edition: Update of the brain trauma foundation guidelines, executive summary. Neurosurgery. 2019;84(6):1169–1178. DOI: https://doi.org/10.1093/neuros/nyz051.
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-ShareAlike» («Атрибуция — Некоммерческое использование — На тех же условиях») 4.0 Всемирная
© 2025 Романова Л. Л., Петросян А. А., Бражников А. Ю., Хабарова С. В.